血管内大B细胞淋巴瘤
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血管内大B细胞淋巴瘤
概述:血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma)的特点为大量肿瘤B细胞聚集在血管内。好侵犯中枢神经和皮肤。皮损形态多样,有的类似具有紫色丘疹或结节的经典性淋巴瘤。组织病理有诊断价值。联合化疗为主要治疗手段。
流行病学
流行病学:目前没有相关内容描述。
病因
病因:病因尚不明确。
发病机制
发病机制:发病机制还不清楚。
临床表现
临床表现:皮损形态多样,有的类似具有紫色丘疹或结节的经典性淋巴瘤。另一些病例则酷似血管内栓塞病伴网状青斑样损害。硬化性斑块也可发生。中枢神经系统症状明显,伴进行性
痴呆
或多发性脑血管缺血症状,出现在发现淋巴瘤许多月以前。本病预后很差。
并发症
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理 :组织病理有诊断价值。可见真皮及皮下组织血管扩张,充以大的肿瘤细胞。可见血管外肿瘤细胞呈灶性集聚。
免疫组化:肿瘤细胞表达CD19,CD20,CD22,CD79a和单形性表面免疫球蛋白。可查到免疫球蛋白基因克隆重排。
诊断
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查,即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:目前没有相关内容描述。
治疗
治疗:联合化疗。
预后
预后:本病预后很差。
预防
预防:目前没有相关内容描述。
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